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2016年日本腎髒病學會(JSN)臨床實踐指南︰腎病綜合征

時間 :  2017-01-19

       2016年4月,日本腎髒病學會(JSN)發布了腎病綜合癥最新臨床實踐指南,共涉及4大部分內容,分別為︰發病機制,診斷,流行病學和預後,治療。其中針對腎病綜合癥的診斷和治療,共涉及40個臨床問題,並針對這些臨床問題提出推薦意見。具體內容如下︰
       證據水平
       1級︰系統綜述/薈萃分析
       2級︰至少有一項隨機對照臨床試驗(RCT)
       3級︰無RCT
       4級︰分析性流行病學研究(隊列研究或病例對照研究)或單臂研究(無對照)
       5級︰描述性研究(病例報告或病例系列)
       6級︰專家委員會或個別專家意見,並非基于患者數據。
       推薦等級
       A級︰強烈推薦,科學基礎強
       B級: 推薦,有一定的科學基礎
       C1級: 推薦,科學基礎較弱
       C2級: 不推薦,科學基礎較弱
       D級: 不推薦,科學數據表明治療無效或有害
       臨床治療問題
       微小病變型腎病綜合征和局灶節段性腎小球硬化
       1. 微小病變型腎病綜合征是否推薦口服類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降?
       初始治療,推薦口服類固醇降低尿蛋白。(B)
       初始治療,推薦口服類固醇單一用藥防止急性腎功能下降。(C1)
       若口服類固醇難以吸收,可考慮激素沖擊治療。(無證據)
       2. 微小病變型腎病綜合征是否推薦環孢霉素降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       類固醇耐藥和復發者推薦環孢霉素聯合類固醇降低尿蛋白。(C1)
       環孢霉素是否可有效防止腎功能下降尚不明確。(無證據)
       3. 局灶節段性腎小球硬化是否推薦類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       初始治療,推薦類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降。(C1)
       若口服類固醇難以吸收,可考慮激素沖擊治療。(無證據)
       4. 局灶節段性腎小球硬化是否推薦環孢霉素降低尿蛋白,防止腎功能下降?
       推薦環孢霉素、類固醇聯合用藥降低尿蛋白。(C1)
       環孢霉素、類固醇聯合用藥似乎可有效防止腎功能下降。(無證據)
       5. 頻繁復發性腎病綜合征是否推薦添加其他免疫抑制劑聯合類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       成人頻繁復發性腎病綜合征,推薦添加環孢霉素或環磷 胺聯合類固醇降低尿蛋白。(C1)
       咪唑立賓聯合類固醇可降低兒童頻繁復發性腎病綜合征復發率;是否可降低成人頻繁復發性腎病綜合征尚不明確。可根據患者情況決定是否添加咪唑立賓。(C1)
       添加環孢霉素,環磷 胺或咪唑立賓聯合類固醇是否可抑制腎功能下降尚不明確。(無證據)
       6. 類固醇耐藥的局灶節段性腎小球硬化是否推薦添加其他免疫抑制劑聯合類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       類固醇耐藥的成人局灶節段性腎小球硬化患者,推薦添加環孢霉素(3.5 mg/ kg/天) 聯合小劑量類固醇,降低尿蛋白。(C1)
       類固醇耐藥的成人局灶節段性腎小球硬化患者,添加其他免疫抑制劑是否可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降尚不明確。(無證據)
       膜性腎病
       7. 膜性腎病伴腎病綜合征是否推薦不治療或非免疫抑制劑支持治療降低尿蛋白,防止腎功能下降?
       某些患者,不治療或非免疫抑制劑支持治療或許可降低尿蛋白。(C1)
       長遠來看,不推薦不治療或非免疫抑制劑支持治療,因其不能防止腎功能下降。(無證據)
       8. 膜性腎病是否推薦類固醇單一用藥降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       推薦類固醇單一用藥防止腎功能下降。(C1)
       類固醇單一用藥是否可有效降低尿蛋白尚不明確。(無證據)
       9. 膜性腎病是否推薦環孢霉素降低尿蛋白,防止腎功能下降?
       類固醇耐藥型膜性腎。 萍隼喙檀劑 匣鋒咼顧亟檔湍虻鞍,防止腎功能下降。(C1)
       10. 膜性腎病是否推薦咪唑立賓降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
        類固醇耐藥型或難治性膜性腎。 砑輿溥蛄 隹捎行P檔湍虻鞍。(C1)
        添加咪唑立賓是否可有效防止腎功能下降尚不明確。(無證據)
        11. 膜性腎病是否推薦烷化劑降低尿蛋白,防止腎功能下降?
         膜性腎。 萍齷妨柞0妨 俠喙檀冀檔湍虻鞍,防止腎功能下降。因日本患者使用烷化劑後常出現不良反應,且有效性較低,建議謹慎使用。(C1)
         12. 非腎病性膜性腎病是否推薦保守治療降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
         保守治療聯合RAS 抑制劑,降脂藥和抗血小板藥,可有效降低部分患者尿蛋白水平。(C1)
         保守治療是否可防止腎功能下降尚不明確。(無證據)
         膜性增生性腎小球性腎炎
         13. 特發性膜性增生性腎小球性腎炎是否推薦類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
         兒童特發性膜性增生性腎小球性腎炎,建議使用類固醇降低尿蛋白,防止腎功能下降。雖然類固醇治療成人膜性增生性腎小球性腎炎的獲益尚不清除,但指南小組認為類固醇或許可降低部分成人患者尿蛋白水平,防止腎功能下降。(C1)
        類固醇的使用
        14.激素沖擊治療間歇期是否推薦口服類固醇治療(如白天服用)?
        激素沖擊治療間歇期,至少應在白天口服類固醇。(無證據)
        15. 出現全身性水腫的患者是否增加口服類固醇劑量或調整給藥途徑?
         全身性水腫伴嚴重腸道水腫患者,建議增加口服劑量或改變給藥途徑。(C1)
        16. 采用隔日給藥進行激素減量是否可有效降低不良反應? 
         隔日給藥的有效性尚不明確。(無證據)
        17. 復發性腎病綜合征,激素使用劑量是否應低于首次治療劑量? 
         推薦根據患者復發情況調整用藥劑量。(C1)
        18. 腎病綜合征緩解後激素維持治療是否存在統一治療時間?
        推薦腎病綜合征緩解後激素維持治療應設定治療時期。(C1)
        19. 是否推薦利妥昔單抗降低尿蛋白,防止腎功能下降?
        利妥昔單抗是否可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降尚不明確。頻繁復發性或激素耐藥性腎病綜合征,利妥昔單抗或許可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降。(C1)
       20. 腎病綜合征是否推薦霉酚酸酯降低尿蛋白,防止腎功能下降?
       霉酚酸酯是否可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降尚不明確。頻繁復發性或激素耐藥性腎病綜合征,霉酚酸酯或許可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降。(C1)
       21. 腎病綜合征是否推薦硫唑嘌呤降低尿蛋白,防止腎功能下降? 
       不推薦硫唑嘌呤用于初始治療,因是否可有效降低尿蛋白,防止腎功能下降尚不明確。(C2)
       激素減量或激素耐藥的患者可將硫唑嘌呤作為二線治療藥。(C1)
       22. 老年腎病綜合征是否推薦使用免疫抑制劑? 
       免疫抑制劑治療老年腎病綜合征的有效性和安全性尚不明確,因此,應重視其不良反應,謹慎使用。(C1)
       輔助和支持治療
       23. 是否推薦使用腎素-血管緊張素系統(RAS)抑制劑降低尿蛋白?
       腎病綜合征伴高血壓的患者,推薦使用RAS 抑制劑降低尿蛋白。RAS 抑制劑是否可有效降低腎病綜合征不伴高血壓患者的尿蛋白水平,尚不明確。(B)
       24. 是否推薦使用利尿藥治療水腫?
       出現水腫的腎病綜合征患者,推薦口服利尿藥,尤其是袢利尿藥治療水腫。(B)
       口服利尿藥效果不佳的患者,可考慮靜脈注射。(B)
       25. 是否推薦使用白蛋白改善低蛋白血癥?
       腎病綜合征患者使用白蛋白並不能改善低蛋白血癥或水腫,甚至可能會加重高血壓。因此,腎病綜合征患者不推薦使用白蛋白。(D)
       但是,嚴重休克或肺水腫患者,使用白蛋白可能會在短期內有效。(C1)
       26. 是否推薦使用抗血小板藥、抗凝藥降低尿蛋白水平,防止血栓形成? 
       腎病綜合征患者,不推薦使用抗血小板藥和抗凝藥。因抗血小板藥、抗凝藥單一用藥是否可有效降低尿蛋白水平尚不明確。(C2)
       推薦使用抗凝藥防止血栓形成。抗血小板藥是否可有效防止血栓形成尚不明確。(C1)
       27. 是否推薦使用他汀類藥物治療脂質代謝紊亂,提高預後?
       研究證實,他汀類藥物可有效治療腎病綜合征患者脂質代謝紊亂,因此推薦使用他汀類藥物治療脂質代謝紊亂。但是,他汀類藥物是否可有效降低心血管疾病發生率,提高預後尚不明確。(C1)
        28. 是否推薦使用依折麥布治療脂質代謝紊亂,提高預後?
        腎病綜合征患者,不推薦依折麥布單一用藥。(C2)
        29. 難治性腎病綜合征患者是否推薦使用低密度脂蛋白分離降低尿蛋白水平?
        難治性腎病綜合征和低密度脂蛋白膽固醇升高的患者,推薦使用低密度脂蛋白分離降低尿蛋白水平。(C1)
        30. 難治性水腫和腹水的患者是否推薦使用體外超濾法(ECUM)治療?
        腎病綜合征患者,推薦使用ECUM治療藥物治療難以控制的難治性水腫和腹水。(C1)
        31. 免疫抑制治療期間,是否腿甲使用復方磺胺甲惡唑預防感染?
        腎病綜合征患者免疫抑制治療期間,推薦使用復方磺胺甲惡唑預防肺孢子菌肺炎。(C1)
        32. 腎病綜合征患者是否推薦補充免疫球蛋白預防感染?
       低丙球蛋白血癥患者,推薦補充免疫球蛋白預防感染性疾病。(C1)
       33. 腎病綜合征患者是否推薦使用抗結核藥物預防結核感染?
       懷疑患有潛伏性結核感染的患者,推薦使用抗結核藥物。(C1)
       34. 乙肝陽性的腎病綜合征患者是否推薦使用免疫抑制劑治療?
       推薦治療乙肝後,再進行免疫抑制治療。(C1)
       生活方式和飲食指導
       35. 膜性腎病患者癌癥發病率是否高于一般人群?
       日本膜性腎病患者的癌癥發病率並不高于歐洲和美國。但是,在日本,膜性腎病患者的癌癥發病率否高于一般人群尚不明確。(無證據)
        36. 是否推薦臥床休息和/或限制活動?
       腎病綜合征患者,不推薦臥床休息和/或限制活動,因臥床休息和/或限制活動是否可以給患者帶來獲益尚不明確。(C2)
       37. 糖皮質激素和免疫抑制治療期間是否推薦疫苗接種?
       接受糖皮質激素和免疫抑制治療的患者,推薦根據感染風險注射流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。(B)
       38. 是否有預防激素性股骨頭壞死的方法?
       目前,尚無有關腎病綜合征患者股骨頭壞死(FHN) 預防復發的研究報道。激素治療時僅使用最小劑量或許可以預防激素性股骨頭壞死。(無證據)
       39. 緩解精神壓力是否可預防腎病綜合征的發生和復發?
       激素依賴性或頻繁復發性兒童腎病綜合征,緩解精神壓力可有效預防疾病方法,因此,該類患者推薦緩解精神壓力。但是,緩解精神壓力是否可有效預防成人腎病綜合征復發尚不明確。(C1)
       40. 低脂飲食是否可改善腎病綜合征患者血脂異常,提高預後?
        腎病綜合征患者,推薦低脂飲食治療血脂異常。低脂飲食是否可改善患者預後尚不明確。(C1)
        飲食指導
        限制食鹽攝入可有效減輕水腫,部分腎病綜合征患者出現血漿腎素活性(PRA)降低和心房利鈉 (ANP)升高。限制蛋白質攝入的有效性備受爭議;因此,腎病綜合癥患者不推薦過度限制蛋白質。日本腎髒病學會慢性腎髒病生活方式飲食指南推薦︰微小病變型腎病綜合癥患者蛋白質攝入量為1.0-1.1 g/kg bw/天,其他腎病綜合征患者蛋白質攝入量為0.8 g/kg bw/天。為保持氮平衡,推薦熱量攝入︰35 kcal/kg bw/天。


(來源︰醫脈通)